La fibrosis masiva progresiva es más probable que se presente con disnea de esfuerzo. Esta forma de la enfermedad se caracteriza por opacidades nodulares mayores de 1 cm en la radiografía de tórax, y habitualmente conlleva una disminución de la capacidad de difusión del monóxido de carbono, disminución de la tensión arterial de oxígeno en reposo o con el ejercicio, y una importante restricción en la espirometría o en la medición de los volúmenes pulmonares. La distorsión del árbol bronquial también puede conducir a obstrucción de las vías aéreas y a tos productiva. Pueden producirse infecciones bacterianas recidi- vantes similares a las observadas en la bronquiectasias. La pérdida de peso y la cavitación de las opacidades grandes debe plantear la posibilidad de una tuberculosis o de otra infección por micobacterias. El neumotórax puede ser una complicación que amenace la vida, ya que el pulmón fibrótico puede resultar difícil de reexpandir. La insuficiencia respiratoria hipoxémica con cor pulmonale es un acontecimiento terminal frecuente.
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